Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist eine relativ häufige angeborene Herzerkrankung, die etwa 3 – 5 % aller angeborenen Herz- und Gefäßfehlbildungen ausmacht. In vielen Fällen (ca. 70 %) haben AVSD-Patienten auch eine Trisomie 21 (= Down-Syndrom). Die erste erfolgreiche Korrektur eines AVSDs erfolgte 1954 in den USA.

Atrioventrikuläre Septumdefekte werden in zwei Gruppen eingeteilt. Es gibt partielle und vollständige AVSDs.

Der partielle AVSD, früher auch Primumdefekt bzw. ASD I genannt, liegt am zweithäufigsten vor bei dem eine Vorhofkommunikation und eine „Spaltbildung“ im vorderen Mitralsegel vorliegen. Im Vergleich zum kompletten AVSD findet sich kein muskulärer Defekt im Bereich des Ventrikelseptums.

Ein kompletter AVSD umfasst einen Vorhofseptumdefekt (ASD) und einen Ventrikelseptumdefekt (VSD). Außerdem sind die Mitral- und die Trikuspidalklappe nicht getrennt und teilen sich einen gemeinsamen Klappenring. Beim kompletten AVSD entsteht aufgrund des großen Links-rechts-Shunts eine pulmonale Hypertonie die zusammen mit einer Klappeninsuffizienz bereits im Säuglingsalter zu einer globalen Herzinsuffizienz führen kann.

Das Vorliegen eines AVSD, egal welche anatomische Variante vorliegt, stellt stets eine Operationsindikation dar. Bei einem asymptomatischen Kind mit komplettem AVSD wird die Operation im Alter von 4 – 6 Monaten durchgeführt. Kinder mit einem partiellen AVSD werden bevorzugt im Alter von 9 – 12 Monaten korrigiert. Bei der Operation werden die Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte mit „Patchen“ verschlossen. Zusätzlich werden die Herzklappen rekonstruiert, um einen besseren Funktion der Klappen zu erreichen. Die Operation wird in der frühen Kindheit durchgeführt. Bei der Operation wird eine Herz-Lungen-Maschine eingesetzt.

Eine frühzeitige Korrektur von Herzfehlern ist nicht bei allen Patienten möglich. Bei zusätzlichen Fehlbildungen im Herzen und herznahen Gefäßen oder bei bereits fortgeschrittenen Wandveränderungen der Lungengefäße kann es erforderlich sein, vor dem Herzfehler ein kleines Band an der Pulmonalarterie anzulegen korrigiert zu Das Band führt zu einer Verengung der Lungenarterien, senkt den Blutdruck in den Lungengefäßen und schützt vor irreversiblen Veränderungen der Gefäßwände. Einige Monate später erfolgt die eigentliche Korrekturoperation.