Das univentrikuläre Herz

Als univentrikuläres Herz wird ein Herz mit nur einer normal-entwickelten Herzkammer beschrieben. Bei verschiedenen angeborenen Herzfehlern z.B. dem hypoplastischen Links-Herz-Syndrom oder der Trikuspidalklappenatresie liegt ein solches Einkammerherz vor. Die Prävalenz eines univentrikulären Herzen beträgt ca. ein Prozent.

Das chirurgische Behandlungskonzept besteht aus mehreren Stufen. Das langfristige Ziel der chirurgischen Behandlung ist die Trennung des kleinen vom großen Kreislauf mit Entlastung des Systemventrikels. Am Ende soll das nicht-oxygenierte Blut aus der oberen und unteren Körperhälfte direkt (ohne Passage des Herzens) in die Lunge fließen. Dort wird es mit Sauerstoff angereichert und fließt dann über den Systemventrikel in den Körper.

Die erste Operation findet im Neugeborenenalter statt. Hierbei wird zum einen die Lungendurchblutung über die Anlage eines Shunts reguliert. Außerdem werden Engstellen im Bereich des Systemventrikels oder der Aorta operativ behandelt. Anschließend muss ein Gleichgewicht zwischen Lungenfluss und Systemfluss gefunden werden. Es darf weder zu viel oder zu wenig Lungenfluss bzw. Systemfluss vorliegen. Die richtige Balance für die jeweilige Patientin/den jeweiligen Patienten mit Einkammerherz zu finden, ist ein schwieriges und langwieriges Unterfangen. Die zweite Operation wird im Alter von drei bis sechs Monaten durchgeführt. Anschließend fließt das Blut der oberen Körperhälfte direkt (passiv) in die Lunge. Die dritte Operation wird im Alter von etwa 1,5 bis zwei Jahren – ab einem Körpergewicht von 10 kg – durchgeführt. Anschließend fließen sowohl das Blut der oberen, als auch das Blut der unteren Körperhälfte direkt (passiv) in die Lunge.